Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее экзокринные железы, вызывая их воспаление и дисфункцию. Основные симптомы включают сухость слизистых оболочек, особенно глаз и рта, а также изменения кожи. Понимание причин, симптомов и методов лечения синдрома Шегрена важно для своевременной диагностики, улучшения качества жизни и предотвращения осложнений. В статье мы рассмотрим все аспекты этого синдрома, чтобы помочь читателям разобраться в его природе и подходах к терапии.
Особенности синдрома Шегрена
Признаки синдрома Шегрена относятся к группе коллагенозов, которые характеризуются нарушением структуры соединительной ткани. Это наиболее распространенное заболевание среди данной категории. В зоне риска находятся женщины в возрасте от 35 до 50-60 лет, особенно в период менопаузы, тогда как мужчины страдают от этого недуга значительно реже. У детей синдром Шегрена практически не наблюдается.
Протекание болезни, как правило, доброкачественное, несмотря на тот дискомфорт, который она может вызывать у пациентов. Распространенность этого заболевания варьируется:
- при системных заболеваниях соединительной ткани – от 5 до 25%;
- при криптогенном (аутоиммунном) гепатите – до 75%;
- среди всего взрослого населения – около 2%.
Данные статистики могут быть неточными: эксперты полагают, что примерно половина пациентов не обращается за медицинской помощью.
Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает слюнные и слезные железы, приводя к сухости во рту и глазах. Эксперты отмечают, что точные причины этого синдрома до конца не изучены, однако генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов, таких как вирусные инфекции, могут играть значительную роль. Симптомы варьируются от легкой сухости до серьезных осложнений, включая воспаление суставов и поражение внутренних органов. В лечении синдрома Шегрена акцент делается на облегчение симптомов: назначаются искусственные слезы и препараты для стимуляции слюноотделения. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как заболевание может иметь системные проявления. Регулярные обследования и индивидуальный подход к терапии помогают улучшить качество жизни пациентов.
Причины синдрома Шегрена
По существующей классификации, заболевание относится к аутоиммунным, однако окончательная теория возникновения не разработана. Некоторые авторы считают, что толчком служит хроническая вирусная инфекция, особенно цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы.
При углубленном изучении проблемы выяснилось, что при хронической вирусной инфекции и обсуждаемом заболевании активируются одни и те же патологические механизмы. Развивается иммуноагрессивная реакция, направленная на собственные ткани. В протоках внешнесекреторной железы идет лимфоплазматическая инфильтрация, или пропитывание выносящих протоков лимфоцитами. При тщательном обследовании в железах находят вирусные частицы, в том числе герпеса шестого типа и других, имеющих тропность (сродство) к лимфатической ткани.
Существует также генетическая теория, основанная на практических наблюдениях. У подавляющего числа родственников пациентов имеются различные поражения слюнных желез.
Основным фактором риска исследователи считают стресс, острый либо хронический. Предрасполагают к формированию болезни также эндокринные факторы, особенно дисбаланс мужских и женских гормонов. Этим объясняется манифест болезни в климактерическом периоде. Возрастает риск болезни при повышении функции яичников, низком уровне тестостерона у мужчин, недостаточности надпочечников.
Синдром Шегрена по МКБ кодируется в рубрике М35.0. Описана генерализованная форма, при которой, кроме желез, поражаются такие органы:
Читайте также:
- мышцы – миозит;
- почки – интерстициальный нефрит;
- сосуды – продуктивный васкулит;
- легкие – интерстициальная пневмония.
Болезнь, начавшаяся в молодом возрасте, относится к подострой форме, после 50 лет – к хронической.
| Категория | Описание | Важные аспекты |
|---|---|---|
| Причины | Аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные здоровые ткани, в основном железы, вырабатывающие влагу. | Генетическая предрасположенность: Наличие определенных генов может повышать риск. Вирусные инфекции: Некоторые вирусы (например, Эпштейна-Барр, гепатит С) могут быть триггерами. Гормональные факторы: Чаще встречается у женщин, особенно после менопаузы. Внешние факторы: Точная роль не установлена, но могут влиять. |
| Симптомы | Проявляется в виде сухости слизистых оболочек и системных проявлений. | Сухость глаз (ксерофтальмия): Ощущение песка, жжение, покраснение, светобоязнь, нечеткость зрения. Сухость во рту (ксеростомия): Трудности с глотанием, разговором, изменение вкуса, кариес, гингивит, кандидоз. Сухость кожи: Зуд, шелушение. Сухость слизистых носа, горла, влагалища: Дискомфорт, частые инфекции. Усталость и боль в суставах/мышцах: Распространенные системные проявления. Опухание слюнных желез: Особенно околоушных. Поражение внутренних органов: Редко, но может затрагивать легкие, почки, печень, нервную систему. |
| Лечение | Направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений, так как излечения нет. | Симптоматическое лечение: * Глаза: Искусственные слезы, глазные гели, циклоспорин, лифатеграст. * Рот: Заменители слюны, стимуляторы слюноотделения (пилокарпин, цевимелин), тщательная гигиена полости рта. * Кожа: Увлажняющие кремы. Системное лечение: * Противовоспалительные препараты: НПВС для боли в суставах. * Иммуносупрессоры: Гидроксихлорохин, метотрексат, ритуксимаб (при тяжелых системных проявлениях). Образ жизни: Избегание обезвоживания, отказ от курения, регулярные осмотры у стоматолога и офтальмолога. |
Интересные факты
Вот несколько интересных фактов о синдроме Шегрена:
-
Автоиммунное заболевание: Синдром Шегрена является автоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует слюнные и слезные железы, что приводит к сухости во рту и глазах. Это заболевание может также затрагивать другие органы, такие как суставы, легкие и почки.
-
Сопутствующие заболевания: У пациентов с синдромом Шегрена часто наблюдаются сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит и системная красная волчанка. Это связано с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным (самостоятельным заболеванием), так и вторичным (развивающимся на фоне других аутоиммунных заболеваний).
-
Диагностика и лечение: Диагностика синдрома Шегрена может быть сложной, так как его симптомы могут напоминать другие заболевания. Для диагностики используются различные методы, включая анализ крови, биопсию слюнной железы и тесты на сухость глаз. Лечение направлено на облегчение симптомов и может включать использование искусственных слез, увлажняющих средств для рта и иммуномодулирующих препаратов.
Симптомы синдрома Шегрена
Слезные железы первыми подвергаются поражению, что вызывает у пациента дискомфорт в виде рези в глазах, ощущения песка, жжения и сухости. При зрительной нагрузке может возникать светобоязнь. Вместо слез появляются нитевидные выделения.
Еще одним характерным признаком является ксеростомия, при которой губы становятся сухими, в уголках рта образуются трещины, а ротовая слизистая воспаляется. Постепенно количество слюны уменьшается, и вначале это создает неудобства только при физической или эмоциональной нагрузке. Со временем слюна практически перестает вырабатываться, и пациенту приходится пить воду во время еды и разговоров. Без слюны во рту могут образовываться язвы, затрудняющие глотание, а также может появляться осиплость голоса. Если сухость затрагивает евстахиеву трубу, соединяющую носоглотку со средним ухом, это может привести к воспалению и периодической потере слуха. Кроме того, шейки зубов могут подвергаться кариесу.
При вовлечении трахеи и бронхов возникает лающий кашель, а при поражении сальных и потовых желез кожа становится сухой. Также возможно возникновение сухости влагалища и вульвы, что может привести к воспалению.
При генерализованной (внежелезистой) форме наблюдаются следующие проявления:
- множественные точечные высыпания на коже или участки яркого покраснения – при васкулите;
- боль или снижение чувствительности – при поражении периферических нервов;
- высокое артериальное давление из-за воспаления почечных клубочков – при гломерулонефрите;
- спазмы сосудов кистей рук, проявляющиеся резким побледнением с последующим покраснением – при синдроме Рейно.
Подострая форма, как правило, проявляется у молодых людей высокой температурой и воспалением слюнных желез. Околоушные железы становятся болезненными, отекают и увеличиваются в размерах, что придает лицу грушевидную форму. В это время также могут воспаляться суставы кистей, коленные и плечевые.
При хронической форме заболевание развивается постепенно и незаметно. Сухость во рту нарастает медленно, околоушные железы слегка увеличиваются, наблюдаются симптомы конъюнктивита и кариеса, иногда увеличиваются лимфоузлы.
Существует три стадии течения заболевания:
-
Читайте также:
- Субфебрильная температура, дискомфорт при приеме пищи, периодическое выделение гноя из протоков слюнных желез. Симптомы могут исчезнуть самостоятельно или после симптоматического лечения в течение 10 дней.
- Частые обострения паротита – воспаления околоушных желез, которые медленно увеличиваются, а лимфатические узлы воспаляются. В почти 40% случаев заболевание протекает непрерывно без обострений.
- Слюнные железы претерпевают патологические изменения, зубы могут быть удалены из-за глубокого кариеса, возникают грибковые поражения полости рта, на роговице глаз образуются язвы, а вместо слез может выделяться гной. Также могут наблюдаться различные генерализованные (внежелезистые) проявления.
Диагностика синдрома Шегрена
К ревматологу пациент редко обращается сразу, первое посещение часто приходится на офтальмолога или стоматолога.
Для установления диагноза необходимы два критерия:
- Одновременное вовлечение слезных и слюнных желез.
- Лабораторные признаки аутоиммунного процесса.
Для определения количества слезной жидкости существует тест Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и регистрируют скорость ее намокания. Выделение слез можно стимулировать вдыханием паров нашатырного спирта.
Слюнные железы исследуют при помощи рентгена с контрастом (сиалография): определяются повреждение протоков, патологическая структура долек, проникновение контраста в окружающие ткани. С этой же целью используется сонография (УЗИ), иногда МРТ.
Анализы при синдроме Шегрена имеют большое значение. В общеклиническом анализе крови определяется воспалительный сдвиг влево, умеренное снижение уровня гемоглобина.
В биохимическом анализе крови обнаруживается повышение уровней:
- гамма-глобулинов;
- общего белка;
- фибрина;
- серомукоида;
- сиаловых кислот;
- криоглобулинов.
В иммунологических лабораторных тестах обнаруживаются такие изменения:
- высокие значения ревматоидного фактора;
- высокий уровень комплекса антиген-антитело к эпителию желез, коллагену, мышцам;
- появление моноклональных (одного класса) иммуноглобулинов.
В анализе мочи у 20% пациентов определяется онкомаркер лимфомы – белок Бенс-Джонса.
-
Читайте также:
Выводы о наличии или отсутствии заболевания делает ревматолог по совокупности признаков.
Лечение синдрома Шегрена
В лечении данного заболевания применяются различные подходы: комбинирование глюкокортикоидов с цитостатиками и симптоматическими препаратами. В случаях поражения почек и других внутренних органов используются плазмаферез и гемосорбция для удаления циркулирующих антител.
Клинические рекомендации по болезни Шегрена рекомендуют для защиты глаз использовать мягкие контактные линзы, антисептические растворы для промывания и искусственные слезы. Для стимуляции слюноотделения предлагаются блокады с «Новокаином», препараты кальция, «Димексид» и антибактериальные средства.
Уход за слизистой оболочкой рта включает использование облепихового и шиповникового масел, а также мази «Солкосерил». При поражении внутренних органов назначаются соляная кислота и пепсин для желудка, а также ферменты и «Панкреатин» для поджелудочной железы.
В общем, болезнь Шегрена не представляет угрозы для жизни, однако без должного лечения существенно ухудшает ее качество. Рекомендуется, чтобы пациенты обращались к врачу при первых признаках заболевания, что позволит снизить активность процесса и предотвратить возможные осложнения. Это особенно важно, так как профилактика болезни Шегрена в настоящее время отсутствует.
Прогноз и осложнения синдрома Шегрена
Синдром Шегрена — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает слюнные и слезные железы, приводя к сухости во рту и глазах. Однако его влияние может выходить за пределы этих органов, затрагивая различные системы организма. Прогноз для пациентов с синдромом Шегрена может варьироваться в зависимости от ряда факторов, включая тяжесть заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и своевременность лечения.
В большинстве случаев синдром Шегрена имеет хронический характер, и пациенты могут испытывать симптомы на протяжении многих лет. Однако, несмотря на это, многие люди с этим заболеванием могут вести активный и полноценный образ жизни. Прогноз может быть более благоприятным для тех, у кого заболевание проявляется в легкой форме и не сопровождается серьезными осложнениями.
Тем не менее, у некоторых пациентов могут развиваться серьезные осложнения. Одним из наиболее значительных рисков является развитие лимфопролиферативных заболеваний, таких как неходжкинская лимфома. Исследования показывают, что пациенты с синдромом Шегрена имеют повышенный риск развития этого типа рака, особенно если у них наблюдаются такие симптомы, как увеличение лимфатических узлов или другие признаки системного заболевания.
Кроме того, синдром Шегрена может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и склеродермия. Наличие этих сопутствующих заболеваний может ухудшить прогноз и увеличить риск осложнений. Например, пациенты с ревматоидным артритом могут испытывать более выраженные боли и ограничения в движении, что может негативно сказаться на качестве жизни.
-
Читайте также:
Сухость глаз и рта, характерные для синдрома Шегрена, могут также приводить к другим осложнениям. Сухость глаз может вызвать кератит, что в свою очередь может привести к потере зрения, если не будет должным образом лечиться. Сухость во рту может способствовать развитию кариеса и других стоматологических проблем, что требует регулярного наблюдения у стоматолога.
Важно отметить, что ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить прогноз для пациентов с синдромом Шегрена. Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Это может включать использование искусственных слез, увлажняющих средств для рта, а также системных препаратов, таких как кортикостероиды и иммунодепрессанты, в случае более тяжелых форм заболевания.
Таким образом, хотя синдром Шегрена может иметь серьезные последствия, многие пациенты могут успешно управлять своим состоянием и минимизировать риск осложнений при условии регулярного медицинского наблюдения и соблюдения рекомендаций врачей.
Вопрос-ответ
Как понять, что у тебя болезнь Шегрена?
Больные жалуются на жжение и резь в глазах. Нередко отмечаются зуд век, их покраснение, скопление в углах глаз вязкого белого отделяемого. Позднее к этим симптомам присоединяются светобоязнь, сужение глазной щели, снижение остроты зрения. Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных.
Какой клинический признак наиболее часто встречается при болезни Шегрена?
Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости.
Какие суставы поражаются при синдроме Шегрена?
Поражение суставов при болезни Шегрена. Такой артрит чаще всего напоминает ревматоидный. Во время болезни не наблюдается сужения суставных щелей и эрозий, поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Поражения суставов при синдроме Шегрена сопровождаются болью, покраснением и видоизменением сустава.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно посещайте врача-специалиста. Синдром Шегрена может проявляться различными симптомами, и важно следить за своим состоянием. Регулярные осмотры помогут вовремя выявить изменения и скорректировать лечение.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на уровень гидратации. Поскольку синдром Шегрена может вызывать сухость во рту и глазах, важно пить достаточное количество воды и использовать увлажняющие капли для глаз, чтобы облегчить симптомы.
СОВЕТ №3
Изучите диету, богатую антиоксидантами. Питание, содержащее фрукты, овощи и орехи, может помочь поддерживать иммунную систему и снизить воспаление, что важно при синдроме Шегрена.
СОВЕТ №4
Заботьтесь о своем психоэмоциональном состоянии. Хронические заболевания могут вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность занятий йогой, медитацией или другими методами релаксации для улучшения общего самочувствия.
